Агенезия почки и последствия такого состояния

Почечная агенезия – это врожденное заболевание, при котором у новорожденного отсутствует одна или обе почки. Односторонняя агенезия почки – это отсутствие одного органа. Двусторонняя агенезия – это отсутствие обеих почек.

Оба типа почечного недоразвития не так часто встречаются. Только один новорожденный малыш из тысячи может иметь агенезию. Отсутствие двух органов выделения встречается еще реже, примерно у одного из трех тысяч новорожденных.

Почки выполняют жизненно необходимые функции.

У здоровых людей они выполняют такие функции:

• производят мочу, с потоком которой из крови удаляются мочевина и другие вредные вещества;
• держат баланс натрия, калия и других электролитов в крови;
• поставляют гормон эритропоэтин, помогающий росту красных кровяных клеток;
• производят гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление;
• производят кальцитриол, известный как витамин Д, который помогает усваивать организму кальций и фосфор из желудочно-кишечного тракта.

Чтобы выжить, человеку нужна хотя бы одна почка. Без почек организм не может должным образом вывести воду и продукты распада. Их накопление и невозможность своевременного отвода жидкости приводят к смерти.

Агенезия почки у плода чаще всего устанавливается еще во время беременности

Симптомы

Оба типа почечной агенезии связаны с врожденными дефектами других органов:

• легких;
• половой системы и мочевыводящих путей;
• желудка и кишечника;
• сердца;
• костей и мышц;
• ушей и глаз.

Дети, рожденные с агенезией почки, могут иметь все признаки и симптомы заболевания с самого рождения. Они могут проявиться уже во взрослой жизни. Основные симптомы отсутствия одной почки:

• высокое кровяное давление;
• моча с белком или кровью;
• плохая работа почки;
• отеки лица, рук или ног.

Младенцы, рожденные без обеих почек, умирают сразу же после родов или через несколько часов после них. Как правило, их видно сразу по нескольким внешним физическим особенностям:

• широко расставленные глаза, нависающие веки и складки кожи под ними, опущенные низко уши;
• приплюснутый широкий нос;
• маленький подбородок;
• дефекты рук и ног.

Эта группа дефектов получила название синдром Поттера. Такие изменения происходят в результате снижения или отсутствия мочи в эмбриональных почках. В этом случае большая часть амниотической жидкости, окружающей и защищающей плод, состоит из мочи.

Кто находится в группе риска

Существует несколько факторов риска развития данного заболевания у новорожденных. Они объединяют генетические и экологические факторы, а также образ жизни. Все это вместе создает риск для рождения человека с аномалиями.

Основные причины:

Почему у плода расширены лоханки почек

• Вирусные заболевания во время беременности.
• Венерические заболевания, особенно опасен сифилис.
• Злоупотребление алкоголя, наркотиков.
• Воздействие токсинов и ядов.
• Хронические заболевания, например, сахарный диабет.
• Расстройство гормонального фона.
• Генетическая предрасположенность.
• Облучение во время беременности.

При совокупности всех этих факторов возможна агенезия правой почки плода или левой.

Диагностика

Одностороннюю почечную агенезию можно заподозрить, если один из органов не видно на УЗИ. Сканирование также измеряет количество амниотической жидкости, в которой плавает ребенок. Она защищает его от давления и ударов с внешней стороны и помогает дозревать легким. Если нет достаточного количества амниотической жидкости (маловодие), то это может означать, что одна или обе почки не работают должным образом, и у ребенка будут проблемы с дыханием после рождения.

УЗИ позволяет установить факт наличия у пациента агенезии почки

Лечение и прогноз

Большинство новорожденных с односторонней агенезией почек выживают и в дальнейшем живут нормально. Прогноз о дальнейшем состоянии зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других аномалий. В будущем многие дети не будут иметь долгосрочных проблем со здоровьем. Как правило, оставшаяся почка становится чуть больше, чтобы справляться с нагрузкой за оба органа. Ограничивать ребенка ни в чем не стоит, он должен делать все то, что делают дети его возраста.

После постановки диагноза пациенты любого возраста должны ежегодно сдавать кровь, мочу и проверять кровяное давление, для того чтобы проверить функцию почек.

Двусторонняя агенезия почек, как правило, заканчивается смертельным исходом в течение первых дней жизни новорожденного. Обычно они умирают от недоразвитых легких вскоре после рождения. Однако известны случаи, когда дети с таким диагнозом выживали, их экстренно подключали к аппарату гемодиализа. Затем проводилась трансплантация почки.

Профилактика

Так как точная причина заболевания неизвестна, то и профилактика не представляется возможной. Нельзя изменить генетические факторы. Пренатальная консультация помогает будущим родителям понять риски рождения ребенка с отсутствующей почкой. Женщины могут снизить риск развития почечной агенезии за счет снижения воздействия возможных факторов внешней среды до и во время беременности. К ним относятся употребление алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных препаратов, которые могут повлиять на развитие почек.