Ахалазия мочеточника

Нейромышечная дисплазия мочеточника (НДМ) – довольно распространенная патология верхних мочевыводящих путей, составляющая 1/5 от общего числа заболеваний данной системы. Основная ее характеристика – это аномалии строения мочеточников, приводящие к застою мочи.

Степень выраженности симптомов напрямую зависит от стадии патологии, которых выделяется три. Ахалазия мочеточника является первой и при этом самой легкой стадией, но благодаря компенсаторным механизмам может долгое время никак не проявлять себя, то есть не создавать видимого дискомфорта человеку.

Что такое ахалазия мочеточника?

Ахалазия в переводе с греческого означает «а» – отрицание и «chalasis» – расслабленность, то есть определенную стадию снижения тонуса нейромышечного аппарата. Ахалазией мочеточника называется скрытая или компенсаторная стадия, которая является одной из часто встречающихся патологий нижнего цистоида (участка мочеточника, ответственного за перистальтику).

Основная характеристика заболевания заключается в расширении мочеточника, что происходит вследствие недоразвития его нервно-мышечной системы либо наличия органическо-функционального препятствия в предпузырном (нижнем) отделе. Последний указанный участок мочеточника имеет еще несколько названий – юкстравезикальный и интрамуральный (самый дистальный отдел, расположенный в стенке мочевого пузыря).

Причины возникновения

До настоящего времени не существует единого мнения об этиологии и патогенезе НДМ в целом, и ахалазии мочеточника в частности. Некоторые ученые рассматривают данные патологии как врожденные, тогда как определенная часть исследователей склоняется к тому, что заболевания имеют приобретенный характер.

Они связывают развитие НДМ с неправильным питанием, экологией и вредными привычками. Основную роль в патогенезе данного заболевания играет постепенное, и при этом относительно медленное снижение тонуса верхних мочеточниковых отделов, что проявляется как их удлинение и расширение.

При ахалазии уродинамика верхних участков органов сохраняется, тогда как при вовлечении в процесс и их, происходят значительные нарушения оттока мочи из мочеточников. Такая патология относится ко второй стадии развития НДМ и называется мегауретер. Мочеточник сильно увеличивается в размерах по длине и ширине, его тонус значительно снижен либо вообще отсутствует, что ведет к резкому ухудшению динамики опорожнения.

Исторический факт! Впервые понятие «мегауретер» использовал Caulk в 1923 г. Позже, многие авторы на основе имеющихся знаний и пониманий сути заболевания, предлагали множество альтернативных названий, таких как гидроуретер, атония, гигантский мочеточник, мегалоуретер и т. д.

Механизм развития НДМ

Нейромышечная дисплазия может быть как одно, так и двусторонней. В течение патологии выделяются три стадии:

• 1 – ахалазия мочеточника (скрытая или компенсированная);
• 2 – появление мегауретера, формирующееся в процессе прогрессирования заболевания;
• 3 – развитие уретерогидронефроза (стойкого расширения мочеточника), обусловленное распространенностью по всем отделам органа, и утрата функционала гладкомышечных волокон.

Три стадии нейромышечной дисплазии мочеточника

Как правило, данное заболевание диагностируется у детей от 1 года до 15 лет, у взрослых оно определяется на поздних стадиях. Зачастую патология поражает обе стороны, то есть правый и левый мочеточник. Характерной симптоматики для НДМ не существует – в большинстве случаев ее удается обнаружить при развитии пиелонефрита или же почечной недостаточности. У детей никаких проявлений может не наблюдаться длительное время, что является основной причиной поздней диагностики болезни.

Симптомы

Болезнь склонна к стабильному прогрессированию, что рано или поздно приводит к угнетению мышечного тонуса стенок мочеточника. Тогда как при нормальном состоянии мышечных структур производятся мягкие волнообразные сокращения, которые способствуют регулярному оттоку урины из верхних отделов мочевых путей в нижние.

Основная функция мочевыделительных органов заключается в транспортировке отфильтрованной почками жидкости в мочевой пузырь, а оттуда наружу. Если же двигательная способность мочеточниковых мышц будет снижена либо отмечается ее отсутствие (атония), то, соответственно, качество выведения урины нарушится. Параллельно из-за скопления мочи в том или другом участке мочеточника либо расслабленности мышц происходит его удлинение и расширение.

Такой процесс зачастую бывает двусторонним, при котором поражаются сразу оба мочеточника. Расширение дистального отдела (нижней части), как правило, характеризуется нормальной работоспособностью верхних участков, поэтому какое-то время патология протекает скрыто, пока не разовьется до следующей стадии – мегауретера.

Если снижается мышечная активность и отмечается расширение по всей длине мочеточника, то это означает переход заболевания на вторую стадию. Об уменьшении тонуса на этом этапе говорить некорректно, так как сокращения мышц практически полностью отсутствуют.

Теперь уже пациент начинает ощущать признаки болезни, такие как постоянное утомление, упадок сил, сильные боли, локализующиеся не только в пояснице и животе, но и в голове. На данной стадии при проведении анализов в моче почти всегда обнаруживается гной (это явление называется стойкая пиурия).

Вследствие подобных изменений появляется общая слабость, а затем значительное ухудшение состояния пациента. При переходе заболевания в третью стадию мочеточник утрачивает все свои функциональные возможности, что характеризуется развитием уретерогидронефроза. При этом он сильно расширен (иногда способен достигать 4 см) и удлинен.

Из-за того, что такие патологии часто носят двусторонний характер, делается вывод об их врожденной природе. При уретерогидронефотической трансформации происходит неизбежное формирование почечной недостаточности, которая протекает в хронической форме.

Подобные ситуации являются очень опасными для здоровья пациента, и представляют серьезную угрозу для его жизни, поэтому лечебные мероприятия начинать необходимо как можно раньше. Но предварительно нужно провести все лабораторные и инструментальные исследования, чтобы врач был подготовлен к любому повороту событий.

Боль в пояснице – один из признаков патологий мочевыводящей системы

Диагностические мероприятия

Общие анализы крови, а также мочи при НДМ не способны снабдить врача требуемой информацией. Единственным исключением является ситуация, когда патология сформировалась вследствие обтурации (закупоривания) просвета мочеточника камнем, вышедшим из почки. Чтобы установить точный диагноз проводится экскреторная урография – изучение органов малого таза при использовании рентгенологического метода после внутривенной инъекции контрастного препарата.

Эндопластика устья мочеточника

На полученных изображениях определяются чрезмерно увеличенные размеры мочеточника, которые иногда могут превышать даже параметры самого мочевого пузыря.

При выполнении серийной рентген-диагностики сразу же выявляется продолжительный застой урины в исследуемом органе, и ее некачественная эвакуация.

Ультразвуковое исследование покажет в забрюшинном пространстве большой резервуар, заполненный жидкостью, по плотности соответствующей моче.

При цистоскопии – осмотре внутренней поверхности мочевого пузыря специальным оптическим прибором (цистоскопом) будет заметна гиперемия слизистой оболочки. Кроме этого, удастся разглядеть расслабленное отверстие мочеточника увеличенного размера, из которого медленно вытекает вялая струя мочи.

До недавнего времени в урологической практике повсеместно использовалась методика урокинематографии, основывающаяся на фиксации и изучении перистальтических сокращений мочеточника. Исходя из особенности заболевания, при НДМ наблюдаются редкие мышечные волны либо (что наиболее характерно) полностью отсутствуют.

После подтверждения данного диагноза лечебные мероприятия следует начинать безотлагательно. Разработкой терапевтической стратегии должен заниматься квалифицированный врач с профильной специализацией, который сможет учесть все присутствующие проявления заболевания, статус пациента и его индивидуальные особенности.

Многочисленные статистические данные свидетельствуют, что самый эффективный результат достигается при применении оперативных методов. Основной задачей хирургического лечения является стремление сохранить работоспособность почки, а также восстановить либо значительно улучшить качества уродинамики.

Лечебный подход

Как уже упоминалось выше, обширная исследовательская деятельность в урологии помогла доказать неэффективность консервативного лечения НДМ, а также начальной стадии – ахалазии мочеточника. Поэтому для этих целей к медикаментозной терапии прибегают редко, используя ее только как поддерживающую и восстановительную.

При таком диагнозе единственным эффективным способом принято считать оперативное вмешательство. На текущий момент в арсенале современной медицины имеется более 200 методик, и выбрать наиболее подходящую – прерогатива врача. Безусловно, подбор оперативного лечения производится только после проведения всех необходимых диагностических мероприятий.

Стоит отметить, что какая бы ни была предложена хирургическая операция, главной ее целью ставится уменьшение размеров мочеточниковой полости и восстановление нормального пассажа выделяемой жидкости. Самой часто выполняемой хирургической манипуляцией является резекция (иссечение) дистального участка мочеточника, который в основном и претерпевает изменения в сторону увеличения.

Оперативное вмешательство – оптимальный вариант терапии НДМ

После такой процедуры проводится восстановление пассажа мочи посредством вшивания культи иссеченного органа в стенку мочевого пузыря. По окончании основных операционных мероприятий выполняется послойное вшивание раны, и затем пациенту накладывается асептическая повязка.

Самыми часто используемыми методиками хирургического лечения являются:

• антирефлюксный уретероцистоанастомоз (иссечение патологически измененного участка с воссозданием его из сегмента тонкой кишки);
• создание дупликатуры (двухслойной ткани) из увеличенного мочеточника;
• протезирование мочеточника.

Вовремя проведенная операция дала возможность многим пациентам вернуться к нормальной жизни, а в некоторых ситуациях благодаря ей удалось предупредить летальный исход. Тогда как отказ от своевременного обследования и лечения повлек за собой множество осложнений как у взрослых, так и у детей.

Общие рекомендации

Людям, имеющим даже незначительные проблемы с опорожнением органов мочевыделительной системы, и в частности, мочеточников, следует изначально придерживаться основных профилактических рекомендаций. Они заключаются в устранении всех негативных факторов, способных вызвать быстрое развитие патологии и существенно усложнить ее течение.

Самыми распространенными приобретенными причинами возникновения НДМ считаются мочекаменная болезнь и новообразования в стенках или устьях мочеточников. Исходя из этого, нужно регулярно обследоваться, особенно тем пациентам, которые входят в рисковые группы по данным заболеваниям.

Кроме этого, необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, чтобы иммунная система организма не давала сбоев, которые могут стать причиной развития той или иной патологии. Очень важно исключить все вредные привычки, так как они являются провоцирующим фактором для многих заболеваний.