Дисметаболическия нефропатия

Термином «дисметаболическая нефропатия» называют невоспалительное поражение почек, связанное с нарушенным обменом веществ. Принято выделять:

• первичные заболевания – возникают в связи с наследственными изменениями, выявляются в раннем детском возрасте, имеют прогрессирующее течение, приводят к мочекаменной болезни с осложнением в виде хронической недостаточности почек;
• вторичные – развиваются вследствие поступления в организм веществ, нарушающих процесс мочевыделения, из-за патологии, не связанной с почками (лекарства, болезни желудка и кишечника, заболевания печени).

Признаки нефропатии всегда выявляются по анализу мочи.

Структура дисметаболических нефропатий

Существует множество факторов, влияющих на обмен веществ. При этом к патологии почек чаще всего приводит нарушенный обмен кальциевых соединений:

• 85-90% из них связаны с излишками щавелевокислого кальция (оксалатов);
• 3-10% – с накоплением фосфорнокислого кальция (соли фосфаты).

Значительно реже наблюдается уратная и цистиновая нефропатии. Они склонны к смешению с фосфатно-оксалатными соединениями.

У детей дисметаболическая нефропатия развивается при скоплении оксалатов и уратов.

Механизм развития нарушений

В крови и в моче всегда присутствуют соли, но они находятся в растворенном состоянии, потому что имеются вещества-ферменты, называемые «защитными коллоидами», которые удерживают жидкий состав. Их синтез происходит в эпителии почечных канальцев. При недостатке ферментов и воздействии на организм предрасполагающих факторов соли выпадают в осадок и принимают кристаллическую форму.

Такие мелкие кристаллы откладываются в интерстициальной ткани почек, постепенно заполняют собирательные трубочки, канальцы. Организм отвечает неспецифическим воспалительным процессом (без участия бактерий). Возможна выраженная аллергическая реакция с поражением почечного клубочка (нефрона).

Оттого насколько распространено поражение зависит форма клинического проявления болезни.

Возможные варианты:

• скрытое бессимптомное течение;
• мочекислый диатез у ребенка;
• тубуло-интерстициальное воспаление (дисметаболический пиелонефрит);
• образование камней по ходу мочевыделительных структур;
• возникновение острой и хронической почечной недостаточности.

Длительное некомпенсированное состояние нарушенного метаболизма приводит к появлению участков фиброза в почечной ткани, нарушению способности концентрировать и фильтровать мочу.

При вторичных нефропатиях сначала наблюдается разрушение мембраны почечных клубочков, состоящей из фосфолипидов. Доказано влияние ферментов-фосфолипаз. Они поступают из бактерий, воспаленной ткани на фоне лечения пиелонефрита, гломерулонефрита и других заболеваний мочевыводящих путей.

Обнаружение кристаллов солей в осадке мочи — один из признаков нефропатии

Что вызывает дисметаболическую нефропатию?

Причины патологии у детей и взрослых почти не отличаются. Для детского организма необходимо учитывать невозможность полной нагрузки, поскольку формирование функций почек происходит постепенно и заканчивается к пяти годам.

К нарушенному метаболизму в почках ведут:

• перенесенные острые и хронические инфекции в мочевыводящих путях;
• застойные явления по ходу мочевого тракта;
• общие нарушения обмена, затрагивающие метаболизм щавелевой и мочевой кислот, фосфатов, кальция, цистина;
• эндокринные заболевания;
• болезни желудка и кишечника (дисметаболическая нефропатия у детей провоцируется глистной инвазией, лямблиозом);
• злокачественные опухоли и применение лучевой терапии;
• длительная терапия некоторыми видами лекарств.

Оксалатурия возникает при:

• повышенном поступлении солей оксалатов с пищевыми продуктами;
• излишках аскорбиновой кислоты;
• наследственном дефиците некоторых ферментов;
• воспалительных заболеваниях кишечника или перенесенных оперативных вмешательствах;
• язвенном колите и болезни Крона;
• дефиците витамина В₆.

Причинами уратурии могут стать:

• преимущественно мясной тип питания с повышенным употреблением мясных изделий и блюд;
• наследственные нарушения в виде усиленного обмена пуринов, дефектов в почечных канальцах;
• применение в лечении химиопрепаратов и длительное бесконтрольное использование Фуросемида.

Какие факторы предрасполагают к нефропатиям?

Судя по патогенезу, приведенных причин недостаточно для развития поражения почек. Важна роль предрасполагающих факторов. Их делят на:

• экзогенные (наружные);
• эндогенные (внутренние).

К экзогенным относятся:

Токсическая алкогольная нефропатия

• жесткая питьевая вода с высокой концентрацией солей;
• жаркий климат с сухим воздухом;
• природные особенности содержания в почве, источниках воды излишнего кальция и других элементов;
• повышенный уровень активности солнца;
• недостаточное поступление с пищей витаминов А, В₆, РР при высокой насыщенности витамином D;
• недостаточный питьевой режим;
• увлечение сауной и парной баней;
• лекарственные вещества из групп диуретиков, цитостатиков, сульфаниламидов.

Нарушения в составе ежедневного меню даже при хорошем питании способны превратиться в экзогенные причины:

• недостаток в пище ненасыщенных жирных кислот при избытке
• мясных продуктов, содержащих много пуринов, белка, щавелевой кислоты;
• частое употребление алкоголя (включая пиво).

К эндогенным факторам относятся изменения в организме человека образующиеся при:

• воспалительных заболеваниях в мочевых путях;
• врожденных аномалиях развития почек, мочевого пузыря, мочеточников;
• повышенном выведении жидкости без участия почек (например, при большой кровопотере);
• высоких физических нагрузках, длительном постельном режиме, частых стрессах;
• гиперфункционировании паращитовидных желез;
• наследственных вариантах метаболических нарушений (при оксалатной нефропатии на наследственные нарушения приходится до 75% случаев);
• повышенной проницаемости стенки кишечника, вызванной воспалением.

Как проявляются дисметаболические нефропатии?

Оксалатно-кальциевая форма

Оксалаты образуются из аминокислот. Признаки могут проявиться в период новорожденности, более типично – с 5-7 лет.

В моче ребенка выявляют кристаллы оксалатов, немного лейкоцитов, эритроцитов, белка, повышенный удельный вес.

Заболевание чаще встречается у детей в виде вторичной патологии

Для детей с оксалатурией характерно развитие:

• ожирения;
• вегетососудистой дистонии;
• аллергических реакций;
• склонность к гипотонии (снижению артериального давления) с частыми головными болями.

Гормональная перестройка в период с 10 до 14 лет вызывает ухудшение самочувствия ребенка. Прогрессирование нарушений может вызвать:

• раннюю мочекаменную болезнь с типичными почечными коликами;
• пиелонефрит, если присоединится бактериальная инфекция.

Для солей щавелевой и мочевой кислоты характерна способность склеиваться. Под микроскопом они видны группами кристаллов. А визуально мама может заметить в моче у ребенка повышенное выпадение осадка.

Уратная нефропатия

До 12% образовавшейся за сутки в организме мочевой кислоты и ее солей выводится с почками. Первичные изменения наступают при наследственных нарушениях обмена. Вторичные являются осложнениями таких заболеваний, как:

• эритремия,
• хроническая гемолитическая анемия;
• миеломная болезнь.

В большинстве случаев имеет длительное скрытое течение. Проявлению способствует применение человеком лекарственных средств (Аспирина, мочегонных тиазидового ряда, цитостатиков, антибиотика Циклоспорина).

В анализе мочи находят небольшое количество эритроцитов и белка, соли уратного происхождения вызывают кирпичную окраску мочи.

Фосфатная форма

Наиболее часто встречается при длительных воспалительных заболеваниях почек, вызванных бактериями (хронический пиелонефрит). Редко бывает изолированной, чаще сопутствует оксалатно-кальциевым нарушениям, выражена слабо.

Нарушения метаболизма цистина

Вещество цистин входит в схему преобразования аминокислоты метионина. Накапливается в моче при:

• повышенном распаде метионина;
• нарушенном обратном всасывании в канальцах почек.

В норме цистина в моче не должно быть. При наследственном дефекте фермента цистинредуктазы наступает системное поражение, называемое цистинозом. Кристаллы появляются не только в почечных канальцах, но и в клетках:

• печени (гепатоцитах),
• селезенки,
• лимфатических узлов,
• костного мозга,
• нервной ткани,
• мышц,
• крови.

Другой вариант наследственных нарушений образуется при дефектах перемещения сквозь стенки клеток нескольких аминокислот:

• аргинина,
• цистина,
• лизина,
• орнитина.

Клинически проявляется мочекаменной болезнью, пиелонефритом.

Симптомы при дисметаболической нефропатии

Симптоматика проявляется признаками:

• нарушенной почечной фильтрации;
• образования камней в мочевыделительной системе;
• пиелонефритом.

О нефропатии можно думать при:

• появлении дизурических явлений;
• приступах почечной колики;
• стойко повышенном артериальном давлении с трудностями в лечении;
• наличии отеков на лице, пальцах рук по утрам;
• повышенной потливости;
• отсутствии аппетита;
• жажде;
• головных болях;
• запорах и болях в животе;
• неясных болях в области сердца.

Подтвердить степень участия нефропатии в развитии другой патологии может только полное обследование.

Как проводится диагностика?

Диагноз дисметаболической нефропатии не ставится по одному анализу мочевого осадка. Следует помнить, что у детей выявление кристаллов может быть преходящим и измениться при сбалансированном питании.

Для достоверной диагностики применяется ряд исследований лабораторного и инструментального видов. Ведется комплексный учет данных:

• о выявленных кристаллах солей, их виде в анализе мочи;
• при изучении концентрации биохимическим способом с рассмотрением повышенного результата тестов;
• исследования антикристаллообразующей способности мочи;
• результатов специальных тестов на перекиси и кальцифилаксию;
• ультразвукового исследования почек.

Анализ на перекиси и кальцифилаксию в моче позволяет выявить нарушенный обмена кальция и недостаточность клеточных мембран.

На УЗИ возможна диагностика изменения плотности паренхимы, врожденных аномалий, небольших камней в почках.

Общие принципы лечения нефропатий дисметаболического типа

Лечение любого вида метаболической нефропатии предусматривает:

• выполнение рекомендаций по изменению образа жизни;
• ограничительную диету;
• соблюдение питьевого режима;
• дополнительные курсы лекарственной терапии.

В общем режиме необходимо предусмотреть:

• достаточную физическую нагрузку;
• выполнение утренней зарядки;
• увеличение ходьбы;
• борьбу со стрессами.

При значительном поступлении жидкости с питьем концентрация любых веществ в моче снижается, поэтому питьевой режим считается обязательным универсальным методом лечения.

Рекомендуется больше пить на ночь, поскольку в ночное время почка работает в облегченных условиях и лучше фильтрует мочу

Объем выпиваемой воды на сутки можно рассчитать по схеме: 3-5 мл/кг веса человека.

Лучше употреблять обычную профильтрованную воду, минеральная вода без газа подбирается индивидуально.

Диетическое лечение призвано включить в питание продукты, способствующие выведению солей, и ограничить содержание обнаруженных в осадке мочи кристаллов.

Терапия лекарственными средствами направлена на нормализацию солевого обмена.

Рекомендации врача зависят от вида нефропатии, поэтому мы приводим отдельные советы по лечению уже перечисленных метаболических нарушений.

Лечение при оксалатной нефропатии

Для соблюдения диеты из продуктов и блюд следует исключить:

• наваристые мясные бульоны,
• холодец,
• шоколад и изделия из него,
• щавель,
• клюкву,
• морковь,
• шпинат,
• свеклу,
• какао.

Рекомендуются:

• картофельно-капустные запеканки,
• груши,
• курага,
• чернослив.

Рекомендуемые минеральные воды: «Смирновская» и «Славяновская» из источников Железноводска, прием проводить 3 раза в год по месяцу.

Медикаменты назначаются длительными курсами. В комплекс входят средства, влияющие на почечную мембрану, антиоксиданты:

• витамин В₆ (Пиридоксин), ежеквартально применять 1 месяц, можно заменить Магне В₆ курсами по 2 месяца трижды в год;
• витамин Е (токоферола ацетат) и А по такой же схеме, эти витамины действуют только вместе, принимать по отдельности не имеет смысла;
• для укрепления почечной мембраны применяют Димефосфон, Ксидифон в растворе;
• Цистон в таблетках считается эффективным средством борьбы с кристаллами в моче. Его применяют от трех месяцев до полугода;
• для противодействия повышенному содержанию оксалатов используется окись магния.

Лечение при уратной нефропатии

Питание требует исключения продуктов с высоким содержанием пуринов:

• мяса печени и почек,
• крутых мясных бульонов,
• бобовых культур (гороха, фасоли),
• орехов,
• шоколада и какао.

Рекомендуются:

• молочные продукты,
• фрукты,
• овощи,
• нежирное мясо,
• овсяная каша.

Для питья следует выбирать минеральные воды со слабой минерализацией и небольшим щелочным составом. Показаны травяные отвары:

• хвоща полевого,
• укропа,
• листа березы,
• клевера,
• брусничного листа,
• спорыша.

В лечении необходима поддержка нужной кислотности мочи. Для этого применяют цитратные смеси:

• Уралит-У,
• Магурлит,
• Блемарен,
• Солимок.

Для уменьшения синтеза мочевой кислоты назначаются препараты:

• Аллопуринол (ограничено в детской практике), взрослым курс рассчитан на полгода;
• Никотинамид – считается более слабым, но лучше переносится пациентами, рекомендуется на 1-2 месяца два раза в год.

Препарат оказывает умеренное токсическое действие на печень, усиливает негативные эффекты цитостатиков, антикоагулянтов, гипогликемических средств

Выведение мочевой кислоты усиливают:

• Этамид,
• Оротовая кислота,
• Цистон,
• Фитолизин,
• Цистенал.

Лечение при фосфатной нефропатии

Для предупреждения образования фосфатов необходимо подкислить мочу. Этого можно добиться с помощью минеральных вод: «Нарзан», «Арзни».

В диете ограничиваются продукты питания, богатые фосфором:

• сыры,
• икра,
• печень,
• куриное мясо,
• бобовые (чечевица, фасоль, горох),
• какао,
• шоколад.

Из лекарственных препаратов помогают:

• Цистенал,
• большие дозы аскорбиновой кислоты,
• Метионин.

Лечение при цистинозе

Диета и питье должно подщелачивать мочу, такая реакция способствует улучшению растворимости цистина.

Важно правильно организовать питание ребенка. Ведь метионин нужен растущему организму. Предлагается использовать следующий режим: в течение месяца полностью исключить из кормления богатые метионином продукты:

• яйца,
• творог,
• рыбу,
• мясо.

Затем разрешается добавить только мясо.

Для подщелачивания мочи применяют раствор гидрокарбоната натрия, Блемарен, минеральные воды со щелочным составом.

Препарат выпускается в шипучих таблетках, помогает растворить излишки оксалата кальция, изменяет реакцию мочи на щелочную

Пенициллинамин – препарат, повышающий растворение цистина и предупреждающий его кристаллизацию. Из-за токсичности назначается с малых доз, затем количество постепенно увеличивается. Необходимо одновременное введение Пиридоксина, поскольку Пенициллинамин разрушает витамин В₆.

Для контроля за результативностью используют:

• проверку содержания цистина в лейкоцитах;
• цианиднитропруссидный тест.

Обе реакции предусматривают стандартную норму цистина. Если она достигнута, назначение отменяется.

Комплекс витаминов А и Е рекомендуют для улучшения состояния мембран. Применяют по 1–1,5 месяца с повторами.

Считается, что Купренил в сочетании с Ксидифоном оказывают меньше токсического действия на организм.

Что ожидает ребенка с дисметаболической нефропатией?

Если не устранить нефропатию в детском возрасте, то самыми частыми последствиями являются:

• мочекаменная болезнь,
• хроническое воспаление почек (пиелонефрит).

Цистиноз может потребовать трансплантации почек. Операцию проводят, до наступления необратимых изменений и почечной недостаточности. Достигается увеличение продолжительности жизни таких больных на 15-20 лет. В конечном итоге поражается и пересаженная почка.

На диаграмме показано выявление случаев пиелонефрита у детей с ранее обнаруженными солями в моче

Другие виды дисметаболизма купируются при соблюдении режимных мер, диеты и поддерживающего лечения. Удается добиться стойкой нормализации концентрации солей в моче. Учитывая начало заболевания в детском возрасте, ответственность за своевременное наблюдение за анализами мочи несут родители.

Что делать для предупреждения дисметаболической нефропатии у малыша и взрослого человека?

Педиатры придают большое значение питанию ребенка с раннего возраста. В диетических ограничениях необходимо разумно относиться к рекомендациям, не давать ребенку неположенных блюд даже если они ему нравятся. Стоит поинтересоваться, в каких продуктах содержится максимальное и минимальное количество ненужных веществ, приводящих к образованию кристаллов. А затем именно их стараться ограничить или использовать. Речь не идет о полном исключении, пока ребенок не болен.

Щавелевой кислоты меньше всего в:

• рисовой крупе;
• макаронных изделиях из твердых сортов пшеницы;
• сливочном масле;
• сыре;
• молоке;
• мясе из говядины, курицы, баранины;
• морской рыбе;
• арбузе, дыне, бананах, вишне.

Капуста разных сортов, картофель, редис, огурцы, яблоки подходят для поддержки в норме солей оксалатов

Одновременно рекомендуются магнийсодержащие продукты:

• тыквенные семечки;
• миндальные орехи, фундук;
• рисовая, гречневая и овсяная каши;
• печень трески.

Для предупреждения уратной дисметаболической нефропатии следует по возможности не увлекаться продуктами с высоким содержанием пуринов:

• напитками – какао, кофе;
• шоколадными изделиями;
• селедкой;
• бобовыми;
• печенью;
• мясом свинины, говядины, кролика, курицы.

Животные белки рекомендуют применять в питании не чаще трех раз в неделю. Следует сократить жареные блюда, холодец, консервы.

Очень полезны:

• виноград,
• яблоки,
• сливы,
• груши,
• цитрусовые.

В предупреждении фосфатного дисметаболизма важную роль играют кислые продукты:

• чернослив,
• тыква,
• грибы,
• кисломолочные продукты,
• мясо и рыба;
• арахис,
• какао,
• соки.

Но меньше необходимо есть:

• грейпфрутов,
• арбуза,
• лимонов,
• крыжовника
• томатов,
• слив,
• свеклы.

Аналогичного питания полезно придерживаться взрослым. Дисметаболический процесс с поражением почек сопутствует разным хроническим болезням. Поэтому нельзя на фоне изменений в моче спокойно ожидать развития дополнительной патологии. Изменение питания позволят предупредить болезнь и сохранить почки здоровыми.