Оглавление
Дисплазия почек – совместимо ли со здоровой жизнью?
Дисплазия — неполноценное развитие нефронов, основных структурных единиц почек, осуществляющих фильтрацию, реабсорбцию и секрецию веществ. В последнее время существенно возросло количество диагностируемой почечной дисплазии, но врачи не связывают это с увеличением числа заболевших детей и взрослых. У населения появилась возможность ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр с использованием УЗИ или компьютерной томографии. Гинекологи, ведущие беременность также направляют женщин на обследование с применением сонографии.
Патогенез
В начале третьего месяца беременности у зародыша начинает формироваться метанефрос (конечный вариант почки), который состоит из секреторной и собирательной части. Секреторная часть представлена почечными клубочками, а собирательная — трубочками выделительной системы. Обе части развиваются независимо друг от друга: секреторная из ткани метанефроса, а собирательная из клеток мезонефроса, или первичной почки. Извитые канальцы секреторного аппарата в процессе зарождения постепенно сливаются с собирательной частью (мочеточник, лоханка, чашечка). После объединения этих частей происходит формирование коркового, а также мозгового вещества.
При нарушении этого слияния на любом этапе образования почки у плода происходит с возникновением различных аномалий. Часто такая врожденная аномалия не ограничивается небольшим участком, а захватывает довольно большую область. Общая первопричина развития аномалии приводит к возникновению абсолютно разных заболеваний.
Наряду с дисплазией у больного часто диагностируют:
- пиелонефрит;
- почечную недостаточность;
- новообразования;
- гидронефроз;
- аномалии развития мочеточников.
При гистологическом исследовании среза ткани поврежденного органа обнаружено большое количество неразвившихся структур — канальцев. При некоторых видах дисплазии почек анализ выявил наличие небольших вкраплений хрящевой ткани.
Классификация
Редко дисплазию диагностируют без ее слияния с другими заболеваниями почек или мочеполовой системы. Это затрудняет постановку диагноза, трудности возникают и с утверждением одной общепринятой классификации. В основном выделяют следующие виды:
- бескистозная,
- кистозная.
Если патологические изменения затрагивают только одну почку, как правило, заболевание себя не проявляет, так как здоровый орган полностью компенсирует функцию неполноценного
Бескистозная дисплазия подразделяется на следующие виды:
- Гипопластическая. Почка несколько уменьшена в размерах, мочеточники не затронуты болезнью.
- Простая очаговая. Почка нормального размера, в тканях обнаружены неразвитые примитивные структуры.
- Сегментарная. Некоторые почечные доли недоразвиты, в тканях найдены частицы хряща.
Кистозная дисплазия характеризуется наличием разнообразных кист в паренхиме почки, которые разделены между собой соединительнотканными волокнами. Вот ее основные виды:
- Апластическая. Паренхима полностью отсутствует. Почка небольшого размера, состоит из большого скопления кист, лоханка и чашечки недоразвиты.
- Гипопластическая кистозная почка. Паренхима присутствует лишь частично, орган очень маленького размера. Лоханка находится в неизмененном виде.
- Гиперпластическая кистозная почка. Мочеточник и лоханки неизмененные. Размеры парных органов сильно увеличены из-за огромного количества кист.
- Мультикистоз почек. Слегка увеличенный в размере орган практически не содержит паренхимы и других тканей, а состоит из множества кист, разделенных между собой тонкими перегородками.
Поликистоз рассматривают как один из вариантов дисплазии. Эта болезнь не ограничивается локализацией в почках, часто оказывается затронутой печень. Поликистоз является генетическим заболеванием, характеризующимся полным перерождением ткани паренхимы в скопление разнообразных кист. Иногда при обследованиях пациента кисты находят в области головного мозга и поджелудочной железы.
Опасным заболеванием, диагностируемым в основном у детей, является медуллярная кистозная болезнь или нефронофтиз. Характеризуется множеством кист, локализованных в мозговом веществе, а также на границе между корковым и мозговым веществом. Иногда нефронофтиз обнаруживают у детей с умственной отсталостью, задержкой в росте. Данное заболевание часто передается по наследству, к 30 годам возможно наступление терминальной стадии.
Причины возникновения дисплазии
Дисплазия возникает на стадии формирования плода, поэтому специалисты рассматривают несколько причин возникновения аномалии мочеполовой системы. После проведенных исследований и статистического сбора данных вероятная причина перерождения почечной ткани была установлена лишь в 70% случаях.
Основными факторами возникновения заболевания считаются следующие:
- наследственная предрасположенность;
- генетический сбой;
- плохая экологическая обстановка.
В некоторых случаях дисплазия развивается у новорожденного, чья мать во время вынашивания имела инфекционные заболевания. Нарушения в работе иммунной системы также способны оказывать негативное влияние на механизм формирования нефрогенных клеток и тканей.
Основные симптомы
Если у пациента после обследования выявлена дисплазия почек, то врач по ряду признаков может отнести ее к определенному виду — каждому из них принадлежит своя совокупность симптомов. Несмотря на наличие специфических признаков, существуют общие, характерные для всех видов дисплазии:
- диагностируемая почечная недостаточность;
- артериальная гипертензия;
- полиурия;
- гематурия;
- пиелонефрит;
- стеноз почечных артерий.
Симптомы дисплазии почек у детей
Современное технологическое оборудование позволяет определить наличие врожденной патологии почек на стадии формирования плода. Диагностируется дисплазия почек у детей сразу после рождения. При обнаружении апластического варианта с поражением правой и левой почек излечение невозможно. Смерть констатируется в течение нескольких часов. В случае одностороннего поражения потребуется незамедлительная пересадка почки.
Как правило, аномалия возникает в совокупности с серьезными нарушениями в работе мочеточников, быстро развивается хроническая почечная недостаточность.
Родителям маленьких детей следует обратить внимание на следующие симптомы:
- отставание в умственном развитии;
- замедленный рост;
- жалобы на головные боли;
- периодические боли в животе;
- повышенная утомляемость.
Побочными признаками неполадок в работе почек являются частые простудные заболевания, а также периодически возникающие циститы с частым и болезненным мочеиспусканием. При обнаружении двух или более признаков дисплазии требуется немедленное посещение детского уролога.
Диагностика
При подозрении на дисплазию почки врачу потребуются данные обо всех перенесенных больным заболеваниях. Настораживающим фактором служит обнаружение в анамнезе хронической почечной недостаточности, пиелонефрита, повышенной утомляемости, большой потери веса, частых случаев возникновения цистита, повышение артериального давления. Также врача могут заинтересовать данные обо всех выявленных случаях дисплазии у ближайших родственников пациента.
Следующим этапом обследования станет сонография. На снимках, сделанных с помощью УЗИ, четко видны размеры и контуры почки, отличительные особенности строения отдельных элементов. После изучения результатов лабораторных анализов крови и мочи специалистом будет назначено соответствующее лечение.
При подозрении на наличие дисплазии левой или правой почки у новорожденного или малыша доктор начинает проводить диагностику с общего вида ребенка. Настораживающими факторами являются:
- Частое мочеиспускание.
- Низкая масса тела.
- Наличие признаков интоксикации.
- Наличие признаков обезвоживания.
Врач затребует анализы мочи, крови, а также биохимические анализы (почечная проба). Для подтверждения диагноза детей направляют на следующие исследования:
- сонография;
- ангиграфия;
- контрастная пиелография.
По совокупности результатов всех исследований доктор делает вывод о необходимости проведения операции или назначает щадящее лечение.
Если патологически изменены обе почки, то единственным шансом на длительную жизнь является трансплантация донорской почки
Лечение
В случае обнаружения серьезного повреждения почки потребуется оперативное вмешательство. Врачами проводится нефроэктомия (удаление), а в случае двусторонней аномалии показана трансплантация. Если выявленная дисплазия не угрожает жизни человека, то проводится следующее симптоматическое лечение:
- Артериальная гипертензия — препараты, снижающие давление.
- Боли — обезболивающие и спазмолитики.
- Пиелонефрит, цистит — антибактериальные, противомикробные препараты.
Вследствие формирования заболевания на эмбриональной стадии говорить о профилактике не приходится. При диагностировании дисплазии почек для предотвращения случаев обострения от пациента потребуется соблюдение бессолевой диеты. Докторами вводятся строгие ограничения на потребление кофе, алкоголя, маринадов, специй.