Нефротический синдром у ребенка

Заболевания почек встречаются в любом возрасте, в том числе и у детей. Симптомы этих патологий могут составлять так называемый нефротический синдром, отличающийся у маленьких пациентов некоторыми особенностями и диагностирующийся с частотой 15-16 пациентов на 100 тысяч детей. Это невысокий показатель, не снижающий, однако, серьезность и опасность данного диагноза для здоровья и жизни ребенка. Нефротический синдром у детей может сформироваться в любом возрастном периоде, но чаще он диагностируется у малышей 2-5 лет. Следует отметить, что в младшем возрасте чаще болеют мальчики, а в подростковом – мальчики и девочки с одинаковой частотой.

Характеристики и причины патологии

Нефротический синдром у детей характеризуется теми же изменениями со стороны организма, как и у взрослых пациентов.

Его проявления следующие:

• гиперпротеинурия, то есть резкое повышение количества белка в моче; у детей патологический уровень считается от 2,5 г/сутки;
• гипопротеинемия, или уменьшение уровня белка в сыворотке крови, 50-60 г/л и ниже; при этом отмечается наибольшая потеря альбуминов, а также дисбаланс белковых фракций;
• гиперлипидемия, то есть повышение в крови уровня жиров, в частности, холестерина;
• отеки, чаще генерализованные, которые являются типичным клиническим проявлением патологии.

Формирование этого симптомокомплекса связано с повреждением клубочкового аппарата почек, канальцевая система «выходит из строя» во вторую очередь. В результате воздействия разнообразных причин фильтрационная сетчатая мембрана капсул Шумлянского-Боумена начинает пропускать сначала белковые молекулы с низкой молекулярной массой (альбумины), а затем, при прогрессировании заболевания, и более крупные фракции белков. Именно с этим связано развитие массированной гиперпротеинурии. Чем больше повреждена клубочковая система, тем значительней становится потеря белков с мочой.

Поражение почечных клубочков является причиной нефротического синдрома

На гистологическом, или клеточном, уровне прослеживается еще один механизм развития гиперпротеинурии. Это изменение формы подоцитов, составляющих основу базальной мембраны. В нормальном состоянии эти клетки обладают специальными отростками, которые называются «ножками». Переплетаясь между собой, они участвуют в образовании фильтрационной сетки. При воздействии различных неблагоприятных факторов подоциты лишаются своих ножек, чем и обусловливают формирование в мембране своеобразных «дырок» и увеличение ее проницаемости для белковых структур с малой и большой молекулярной массой.

Одновременно с этим процессом гиперпротеинурии в плазме крови наблюдается недостаток белковых фракций и снижение общего белка ниже 50 г/литр. Причем у детей гипопротеинемия нередко достигает критического уровня в 20-25 г/л. Резкое снижение в крови количества белка сказывается на ее онкотических показателях: жидкость выходит из сосудистого русла и задерживается в мягких тканях, что и обеспечивает появление отечности.

Он связан с дренажной функцией лимфатической системы. Чем больше жидкости задерживается в тканях, тем интенсивней начинается удаление из них собственных белков по лимфатическим сосудам, что снижает онкотическое давление и препятствует прогрессированию отеков. Именно поэтому у детей выраженность отечности может не соответствовать степени тяжести поражения почек, а это значит, что лабораторные параметры выходят на первый план при диагностике нефротического симптомокомплекса.

Причины, приводящие к нефротическому синдрому у детей, достаточно многообразны, но преобладающими среди них являются врожденные факторы. Чем старше становится ребенок, тем более возможными становятся причины приобретенные. В зависимости от воздействующего фактора патологию можно разделить на следующие виды:

• первичный нефротический синдром, который развивается на фоне первично пораженных почек;
• вторичный, когда заболевание почек становится следствием или осложнением других патологий;
• идиопатический, регистрирующийся в детском возрасте достаточно часто и не имеющий четко определенной причины.

Отеки начинаются с области глаз

В первую группу входит так называемый врожденный нефротический синдром, причиной которого в большинстве случаев является первичный гломерулонефрит. Кроме того, сюда же можно отнести и наследственные патологии, в частности, поражение почек по «финскому типу», в основе которого лежит наличие особого мутированного гена. Причинными факторами первичного нефротического синдрома также становятся инфекционные или опухолевые явления в почечной ткани.

Среди факторов, приводящих к вторичному нефротическому симптомокомплексу, находятся различные патологии других внутренних органов. Аллергические, аутоиммунные, инфекционные, опухолевые процессы, происходящие в них, самым негативным образом отражаются и на почках. В результате в органе нарушается клубочковая фильтрация, затем реабсорбция в канальцах, что и приводит к формированию лабораторно-клинических нефротических показателей. В детском возрасте среди таких патологий можно отметить сахарный диабет, амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит).

Существует и разделение нефротического синдрома на полный и неполный, в зависимости от полноты представленного у маленького пациента симптомокомплекса. Если отеки присутствуют независимо от степени выраженности, то патология называется полной. Неполный нефротический симптомокомплекс развивается без отеков, что связано с наличием у детей противоотечного компенсаторного механизма. Поэтому клиническая картина заболевания у детей может несколько отличаться, по сравнению с взрослыми больными, именно отсутствием отечности.

Симптомы

Несмотря на наличие механизма компенсации, он не всегда является достаточным. Поэтому отеки у маленьких пациентов все же имеют место, хотя и не во всех случаях. Кроме того, степень отечности может не соответствовать уровню гипопротеинемии. Как правило, отеки появляются сначала на лице, в области век, или в зоне голеностопных суставов, затем быстро распространяются на конечности и туловище. В тяжелых случаях скопление жидкости может начаться в полостях, что приводит к формированию асцита, гидроторакса (жидкость в грудной клетке), гидроперикарда (отек вокруг сердца), анасарки (отек всего тела).

Отрицательная динамика развивается быстро, что требует обязательной госпитализации ребенка

У детей отеки отличаются быстрым развитием, их интенсивность нарастает в течение нескольких дней или даже часов. Они мобильны, то есть изменяют свою локализацию при перемене положения тела. Такая стремительная отрицательная динамика может очень существенно повлиять на состояние других внутренних органов. Так, при наличии гидроторакса нарушается функциональность легких. Будучи сдавливаемыми отеками, они не могут полностью расправиться на вдохе, что приводит к появлению одышки. Дыхание пациента учащается, становится поверхностным, обогащение крови кислородом резко снижается, из-за чего весь организм начинает страдать от гипоксии. Естественно, что в такой ситуации медицинская помощь ребенку должна быть оказана экстренно, в специализированном отделении.

Если у пациента развился гидроперикард, то скопившаяся вокруг сердца жидкость начинает влиять на его работу. Как правило, это проявляется брадикардией, то есть замедлением ритма сердечных сокращений. Если ребенку сделать ЭКГ (что и осуществляется в рамках диагностики нефротического синдрома), то будут отмечаться еще и признаки дистрофии сердечной мышцы.

Быстрота развития нефротических отеков, особенно в области лица, может ошибочно привести к заключению о наличии у маленького пациента совершенно другого заболевания, а именно отека Квинке. Эта патология имеет аллергическое происхождение, поэтому факт употребления или контакта с каким-либо аллергеном может иметь решающее диагностическое, но ошибочное значение.

В формировании нефротического синдрома в детском возрасте также имеет место иммунологический механизм (аллергический или аутоиммунный). Именно поэтому в дополнение к клиническим признакам патологии, выражающимся отеками, прежде всего, следует в первую очередь проводить лабораторное обследование маленького пациента.

Кроме отечности и изменения лабораторных параметров мочи и крови, у ребенка отмечаются следующие симптомы поражения почек, в частности, относящиеся к нефротическому синдрому:

• появление недомогания и слабости, ухудшение аппетита или отказ от еды;
• при длительно протекающей патологии кожа ребенка становится холодной, бледной, сухой, с шелушением или трещинками;
• возможна тошнота, рвота, жидкий стул;
• сильная жажда и ощущение сухости во рту;
• резкое уменьшение объема выделяемой мочи.

Эти выявленные при осмотре пациента патологические симптомы являются очень важными для диагностики, но решающее значение принадлежит лабораторным критериям.

Лабораторные параметры мочи имеют главное диагностическое значение

Диагностика

В большинстве случаев именно появление отечности у ребенка становится причиной обращения за срочной медицинской помощью. Во время расспроса врач выясняет особенности наследственности, наличие аллергической настроенности организма, факт контактирования с аллергенами, присутствие сопутствующих или врожденных заболеваний. При внешнем осмотре диагностируются изменения кожных покровов и внутренних органов. Во время аускультации (прослушивания стетоскопом) легких определяются мелкопузырчатые хрипы, при пальпации или перкуссии (простукивании) живота может быть обнаружена увеличенная печень.

Хронический гломерулонефрит у детей

Важнейшим диагностическим значением обладают лабораторные исследования. Общий анализ мочи покажет увеличение плотности урины и появление большого количества белка, в редких случаях обнаруживаются эритроциты. При дальнейшем определении белка в суточной моче его уровень констатируется более 2,5 граммов за сутки. Клинический анализ крови будет показательным при наличии воспалительного процесса в организме, в частности, в почках. При этом характерно повышение СОЭ и лейкоцитоз. Если нефротический синдром стал следствием аллергической реакции, то в крови будет повышен уровень эозинофилов. Учитывая, что иммунологический механизм формирования патологии встречается чаще всего, проводятся и соответствующие тесты, определяющие состояние иммунитета.

Более информативным является биохимическое исследование крови маленького пациента. Уровень общего белка снижается до 50 г/л и меньше, при этом наблюдается диспропорция белковых фракций: альбумины уменьшаются, а глобулины увеличиваются. Количество холестерина повышается. Кроме того, снижается уровень гемоглобина, а количество тромбоцитов увеличивается.

После проведения всестороннего обследования, постановки окончательного диагноза и определения причин патологии ребенку назначается комплексное лечение.

Анализ крови может предоставить ценную информацию

Лечение нефротического синдрома у детей

Все лечебные мероприятия осуществляются только стационарно, желательно в условиях специализированного отделения. Ребенок должен находиться под круглосуточным наблюдением врачей, чтобы не было пропущено появление серьезных осложнений, а проводимая терапия постоянно контролировалась.

Схема лечения состоит из следующих направлений:

• диета и питьевой режим;
• назначение медикаментов.

Так же строго должна соблюдаться и диета. Ограничивается соль, все продукты, содержащие натрий, жиры, растительные и животные белки. Не разрешаются жареные, копченые, маринованные блюда. Напротив, приветствуются продукты, богатые витаминами и калием.

Что касается медикаментозного лечения, то выбор препаратов зависит от основной патологии и формы нефротического синдрома. Если он гормоночувствительный, то детям назначается индивидуальная схема терапии стероидными средствами. Гормональное лечение применяется в любом детском возрасте, даже у малышей, несмотря на необходимость многомесячной терапии и неизбежное развитие побочных эффектов. Только так на современном этапе развития медицины можно справиться как с дебютом нефротического синдрома, так и с его рецидивами.

В редких случаях у детей возможна гормонорезистентная форма заболевания. В этих ситуациях, к сожалению, стероидные средства неэффективны, и приходится применять цитостатические и иммуносупрессивные препараты с другими механизмами действия.

После купирования проявлений нефротического синдрома и лечения основной патологии маленький пациент ставится в поликлинике на диспансерный учет, что подразумевает регулярное наблюдение врачами и проведение плановых обследований. Только так можно добиться выздоровления ребенка и благоприятного прогноза для его здоровья и жизни в 90% случаев.