Рабдомиосаркома мочевого пузыря

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС) относится к категории злокачественных образований и чаще всего диагностируется у маленьких детей. Приставка «саркома» свидетельствует о том, что произошло озлокачествление участка соединительной ткани, а вторая часть слова «рабдомио» означает, что опухолевое образование сформировалось из скелетных мышц.

Данная патология является саркомой мягких тканевых структур и имеет очень неблагоприятный прогноз. Практически 50% маленьких пациентов погибают от саркомоидного типа атипичной мутации в первые 6 месяцев после постановки диагноза. Такое состояние связано с тем, что болезнь развивается очень быстро и практически бессимптомно.

Первые диагностические признаки можно заметить только через 1–2 месяца, после обнаружения в моче аномальных клеток. За довольно короткий промежуток времени, миоциты способны становится аномальными и пускать через систему кроветворения, по всем органам и системам, метастазы.

Классификация

Существует несколько классификаций рабдомиосаркомы. Одна из них делит патологию по возрастному признаку, а вторая – в зависимости от тяжести патологического процесса в организме человека. Международная классификация РМС выделяет следующие разновидности болезни:

• эмбриональная РМС;
• альвеолярная РМС.

Эмбриональная РМС чаще всего диагностируется у маленьких деток, и после обследования, в большинстве случаев, ставится именно этот диагноз. Локализуется в шейном отделе, головном мозге и мочеполовой системе. В свою очередь, может подразделятся на вереноклеточный и ботриоидный виды, при лечении которых специалисты могут давать благоприятный прогноз. Так, ¼ всех пациентов сталкивается с альвеолярной формой рабдомиосаркомы, обычно это подростки или уже взрослые.

Из названия можно судить, что при микроскопическом исследовании материала можно увидеть рисунок, который напоминает альвеолы легкого. Локализуется в мышечных тканях нижних конечностей, туловища, а также в органах малого таза. Кроме этого, очень редко можно встретится с анапластической формой онкологической патологии. У деток данная разновидность РМС не встречается, чаще всего диагностируется у пациентов в возрастном диапазоне от 30 до 50. Место поражения – это мышцы нижних и верхних конечностей.

Рабдомиосаркома относится к категории агрессивных опухолевых образований

Как и любой онкологический процесс, рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей развивается в несколько этапов, на каждом из них применяется определенное лечение. На основании этого можно представить следующую классификацию.

• Этап 1. Опухолевое образование можно удалить при помощи оперативного вмешательства.
• Этап 2. Для удаления применяется хирургический метод воздействия, при этом в тканевых структурах и лимфоузлах, которые расположены недалеко от очага патологии, наблюдаются клетки опухоли, при этом метастазы отсутствуют.
• Этап 3. При помощи операции опухоль невозможно удалить, метастазы не обнаружены.
• Этап 4. Многочисленные метастазы по всему организму.

Причины развития

Причины, по которым у маленьких деток и взрослых развивается рабдомиосаркома до конца не выяснены. Но большинство специалистов считают, что предрасполагающим фактором считается генетика, а именно наличие в роду людей, у которых ранее диагностировали онкологию. У маленьких пациентов данный процесс может появится на фоне врожденных заболеваний мочеполовой системы или же аномального формирования центральной нервной системы.

Так как все врожденные болезни приводят к нарушению структуры хромосом, то это, в свою очередь, может служить пусковым механизмом к запуску процесса деления миоцитов, с последующим формированием саркомы. Чаще всего данный вид саркомы диагностируется у маленьких деток. У пациентов старшего возраста данная патология встречается очень редко.

Симптоматика

Большое количество летальных случаев от РМС обосновано тем, что довольно длительный период времени заболевание протекает бессимптомно. Некоторые специалисты утверждают, что на ранних стадиях можно заметить внешние изменения, которые, к сожалению, большинство пациентов не замечают либо же просто игнорируют. Это происходит из-за того, что некоторые симптомы можно встретить у большинства несмертельных патологий, например, эмоциональная нестабильность, синдром хронической усталости, неправильный обмен веществ.

Детки, у которых развивается рабдомиосаркома мочевого пузыря испытывают слабость, снижается их двигательная активность, они меньше кушают или же аппетит отсутствует полностью, увеличиваются лимфатические узлы, продукты, которые они ранее ели, могут вызывать стойкое отвращение. И как результат, очень быстрая потеря веса, порой наблюдается состояние полного истощения – кахексия.

Прогноз при раке мочевого пузыря

Все вышеуказанные проявления характерны для первого этапа патологического процесса. Когда заболевание переходит на второй этап, то наблюдаются следующие проявления:

• наличие эритроцитов в моче;
• нарушение процесса мочеиспускания;
• болезненные позывы.

Количество красных кровяных телец в урине может быть различным и от этого может изменятся ее оттенок, от светло-розового до насыщенного бордового. При нарушении процесса мочеиспускания наблюдаются частые позывы в туалет, при этом количество выделяемой мочи очень мало и сам акт опорожнения пузыря сопровождается болезненностью. Кроме этого, возможно недержание как в ночное, так и в дневное время суток.

Симптомы онкологической патологии могут напоминать другие несерьезные заболевания

Рабдомиосаркома располагается в области брюшины, поэтому в месте ее локализации наблюдаются боли тянущего характера. Кроме общего осмотра пациента и оценки симптомов, необходимо провести эндоскопию, в результате которой можно получить более развернутую картину течения заболевания. То, что может заметить пациент визуально, а чаще всего родители малыша – это наличие образования, возвышающегося над тканями, плотного на ощупь, без четких очертаний.

Диагностические мероприятия

При наличии отклонений со стороны мочеполовой системы, а именно подозрения на рабдомиосаркому, необходимо в обязательном порядке и очень быстро, посетить врача и пройти комплекс диагностических мероприятий. Скорость решает все, так как промедление в этом случае может стоит жизни пациенту.

Для постановки диагноза стоит обратится к онкологу, который назначит комплекс анализов и процедур. А именно:

• общий анализ крови и ее биохимия;
• полное обследование мочи;
• ультразвуковая диагностика;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• рентген;
• сцинтиграфия.

Исследование крови позволит выявить специфические онкомаркеры, которые присутствуют при данной патологии. При наличии заболевания в моче наблюдается осадок, который пропускают через центрифугу с целью выявить клетки с аномалиями развития. УЗИ, МРТ и КТ относятся к инструментальным методам диагностики. С их помощью можно определить точное месторасположение опухоли и наличие метастаз в других органах и системах.

Рентген и сцинтиграфия являются обязательными к выполнению анализами, при подозрении на саркому мочевыводящих путей и мочевого пузыря. С помощью данных методов диагностики можно определить насколько запущен процесс, а именно распространение онкологического процесса и наличие метастаз в легких и костях.

После подтверждения диагноза и определения тяжести процесса, врач назначает соответствующее лечение. При составлении схемы лечения, доктор должен быть очень внимательным, так как любая погрешность может стоить жизни маленькому пациенту. Если больной будет соблюдать все рекомендации и предписания врача, то прогноз на выздоровление самый благоприятный.

Лечение

Несколько десятков лет рабдомиосаркому мочевого пузыря у детей считали неизлечимой болезнью, но современная медицина пошла далеко вперед. Использование новых лекарственных препаратов, инновационного хирургического оборудования, высококвалифицированных хирургов позволяет полностью удалить онкологическое образование и повысить шансы на выздоровление.

Простые анализы помогут выявить онкопатологию на ранних стадиях

Химиотерапевтическое лечение

Химиотерапевтическое лечение не используется для самостоятельного лечения, а входит в комплекс мероприятий по устранению саркомы. Данный вид терапию используют перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры опухоли. После того как рабдомиосаркома была удалена с помощью операции, также рекомендуется применение химиотерапии. Данная процедура необходима для того, чтобы уменьшить вероятность рецидива.

Это очень важно, так как в процессе операции иногда бывает очень сложно вытащить все элементы опухоли и ее небольшие фрагменты могут оставаться в теле человека. Поэтому их необходимо обезвредить, чтобы предотвратить повторное развитие патологического процесса. Все химиотерапевтические препараты назначает только врач онколог, под каждого пациента индивидуально, а также в зависимости от тяжести рабдомиосаркомы.

К самым распространенным средствам для лечения саркомы мочевого пузыря у детей относят: Циклофосфамид, Винкристин и Даптомицин. Недостатком данного метода лечения считается большое количество побочных эффектов. Данная группа средств никогда не используется с профилактической целью. Прием химиотерапевтических медикаментов осуществляется под присмотром врача, так как они влияют не только на больные клеточные структуры, но и на здоровые.

Оперативное вмешательство

Когда у ребенка обнаруживают рабдомиосаркому, то практически невозможно избежать хирургического вмешательства, так как это один из основных методов лечения. Возможен вариант резекции мочевого пузыря, с последующим удалением пораженного участка. Бывают ситуации, когда поражен слишком большой участок тканей или же само образование находится непосредственно в человеческом органе, тогда прибегают к методике экстипирации мочевой полости.

В процессе операции ни один пациент не застрахован от возможных осложнений. К самым частым можно отнести: занесение в раневую поверхность инфекции, развитие пиелонефрита в послеоперационный период. Повторная операция может быть опасна для маленького организма, так как любое вмешательство в его целостность – это сильнейший стресс, после которого восстановится очень тяжело.

При наличии метастаз лучевая терапия не применяется

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется только на ранних стадиях рабдомиосаркомы, так как на более поздних этапах патологии ее эффективность сводится к нулю. Также возможно использование данного вида терапии после оперативного вмешательства, с целью удалить оставшиеся аномальные клетки и предотвратить развитие рецидива.

Если сравнивать лучевую терапию с химиотерапией, то можно сделать вывод, что она менее агрессивна, по отношению к человеческому организму, а побочные эффекты практически отсутствуют. Бывают случаи, когда в схему лечения включают специфические разновидности лучевой терапии – брахитерапия, протонное облучение. В тяжелых ситуациях рекомендуют применять высокие дозы химиотерапевтических лекарств, с последующей аутологичной пересадкой костного мозга.

Прогноз

После постановки такого страшного диагноза, как рабдомиосаркома мочевого пузыря у ребенка, у большинства родителей опускаются руки, но здоровье малыша и его период реабилитации зависит от множества факторов, в том числе и позитивного настроя его родственников. Чем раньше будет обнаружена опухоль, тем благоприятнее будет прогноз врачей на дальнейшее выздоровление.

Также он зависит он размеров опухолевого образования, его месторасположения, результатов анализа и возраста пациента. Современная медицина сделала большой шаг в исследовании данного заболевания, поэтому положительные результаты достигаются у 80% больных с локализованной саркомой, без метастаз. Если же опухоль не имеет четких границ и при этом присутствуют метастазы, то шанс на полное выздоровление составляет 30%.

При малейших физических изменениях у малыша со стороны мочеполовой системы, родителям стоит обратится доктору, чтобы не пропустить важный момент и не запустить процесс распространения патологии по всему организму. Ранняя диагностика позволит спасти жизни многим маленьким пациентам.