Тубулопатия почек

Заболевания, которые характеризуются как стойкие расстройства функций канальцев почечного вида, называются тубулопатия. Врачи выделяют две основные формы болезни. При первичной форме нарушены функции только в мембранах, расположенных в канальцах, а при вторичной это явление приобретает генерализованный характер.

Причины появления тубулопатии

Причины развития болезни могут быть врожденными и приобретенными.

Спровоцировать развитие наследственной тубулопатии могут:

• изменения в структуре белков-носителей мембранной формы;
• энзимопатия (недостаточность ферментов);
• измененная чувствительность рецепторов канальца к гормонам;
• дисплазия (изменение структуры цитомембран).

Спровоцировать развитие приобретенной тубулопатии могут:

• повреждение систем транспортировки в почечных канальцах;
• нарушение обмена веществ в организме;
• болезни почек воспалительного характера.

Повреждение систем транспортировки канальцев почечных может привести к серьезным проблемам со здоровьем. При игнорировании тубулопатии жизнь больного может закончиться летальным исходом.

Тубулопатии возникают при нарушении функции почечных канальцев врожденной или приобретенной этиологии

Классификация болезни

Врачи подразделяют болезнь на 3 основные группы:

1. В организме происходят рахитоподобные изменения скелета. К этой группе относят фосфат-диабет, фосфат-глюкоамино-диабет, ацидоз почечный тубулярный и болезнь де Тони-Дебре-Фанкони.
2. Тубулопатия сопровождается полиурией. К этой группе относят почечную глюкозурию, диабет почечный несахарный, солевой почечный диабет.
3. Болезнь сопровождает нефролитиаз. К этой группе относят цистинурию и глицинурию.

Болезнь может поразить проксимальные или дистальные канальцы. Классифицируют болезнь, исходя из локализации повреждения и по доминирующему (ведущему) синдрому.

Фосфат-диабет – одна из разновидностей врожденной почечной тубулопатии

Поражение проксимальных канальцев

Это приводит к осложнениям, которые проявляются в виде диабета глюкозаминового вида, гликозурии почечной, аминоацидурии и фосфат-диабета. Эти заболевания лечат только в стационаре под постоянным контролем квалифицированных врачей. Если лечение было правильным и своевременным, то у пациента есть хорошие шансы на реабилитацию и полноценную жизнь в будущем.

Поражение дистальных канальцев

Такая разновидность поражения возникает только из-за наследственной формы болезни. Она может сопровождаться сахарным диабетом почечного вида, ацидозом тубулярным почечным 1 типа и диабетом почечно-солевым. Больным необходимо контролировать выделяемую из организма жидкость (мочу) и придерживаться определенного режима питания. При этом им необходимо сократить употребляемое количество соли и некоторых продуктов. Эти правила помогут минимизировать риск развития серьезных последствий и вести нормальную жизнь. Наследственная тубулопатия может развиться как в детском возрасте, так и у людей старше 25 лет.

Развитие

Тубулопатия препятствует нормальной транспортировке веществ, необходимых для правильной работы почек. При этом происходит поражение только транспортирующих канальцев, болезнь не затрагивает ткани органа. Сбои в работе возникают из-за дефицита необходимых веществ.

Развитие тубулопатии у детей могут спровоцировать те же причины что и у взрослых. Однако симптомы болезни и ее течение могут немного отличаться.


Если человек перенес недостаточность почечного вида, то риск развития тубулопатии возрастает. При проявлении болезни у него будет наблюдаться разрушение канальцев. Такое проявление болезни несет большой вред здоровью и очень опасно.

Лечение

Почему одна почка больше другой

Терапия различается и зависит от локализации болезни и ведущего синдрома. После постановки точного диагноза врач индивидуально прописывает лечение.

Его основные принципы включают в себя прием витаминов и диетическое питание, в котором преобладают продукты, богатые кальцием и фосфором.


При развитии осложнений их лечение проводится параллельно терапии тубулопатии. Все лекарственные препараты и график их приема расписывает врач. Необходимо строго придерживаться рекомендаций и не прерывать лечение без разрешения доктора.

Профилактика

Для предотвращения развития тубулопатии необходимо тщательно следить за здоровьем и регулярно посещать врача. Людям с наследственной предрасположенностью надо быть особенно внимательными. Сбои в работе почек предвидеть невозможно.

Тубулопатия чаще всего проявляется рахитоподобным синдромом. При этом у больного можно заметить скрытые и явные деформации скелета. Заболевание необходимо своевременно лечить для того, чтобы избежать серьезных последствий.