Опухоли надпочечников

Опухолевый процесс, затрагивающий кору надпочечников, является одним из актуальных вопросов в современной эндокринологии. Особенно когда дело касается гормонально-активных опухолей со злокачественным характером течения.

В основе патогенеза и клинической картины болезни лежит повышенная выработка гормонов видоизмененными клетками ткани надпочечников. Тяжесть состояния больного определяется степенью разрастания новообразования и патологическим влиянием этих гормонов на жизненно важные функции организма.

Опухоль надпочечников по своему происхождению имеет доброкачественную или злокачественную природу. Исходя из того, где патологическое образование берет свое начало, принято выделять процесс в корковом или в мозговом слое.

Симптомы опухоли надпочечников напрямую зависят от того, какие клетки подвергаются морфологической перестройке и выраженности их гормональной активности. Подавляющее количество случаев злокачественного роста приходится на корковый слой.

Среди всех эндокринных органов ведущее место принадлежит надпочечным железам, выделяющим в кровоток большое количество гормональных веществ

Анатомия органа и краткие сведения о его гормонах

Надпочечники представляют собой эндокринный парный орган, который располагается у верхних полюсов обеих почек. В строении выделяют два слоя: корковый и мозговой.

Корковое вещество синтезирует и выбрасывает в кровяное русло сразу несколько гормональных веществ.

Глюкокортикоиды, синтезируются в пучковой зоне. На долю выработки кортизола приходится примерно 80%. Биологическое влияние гормонов на организм человека заключается в следующем:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

• увеличивают в клетках печени уровень глюкозы;
• ускоряют процесс распада белка и тормозят его естественное образование;
• влияют на жировой обмен, а именно, усиливают процесс образования жировых клеток;
• уменьшают всасывание кальция и повышают его выведение из организма;
• при повышенном содержании гормонов в организме запускается механизм иммунодепрессии, т.е. угнетается иммунный ответ организма;
• уменьшают воспалительные процессы любой локализации.

Минералокортикоиды, местом образования которых является клубочковая зона. Основные биологические функции гормонов:

• участвуют в поддержании и регуляции баланса электролитов во всех жидкостных средах организма путем всасывания натриевых ионов в канальцах обеих почек;
• ускоряют механизм обратного всасывания ионов хлора и увеличивают выведение калия и водородных ионов.

Андрогены, процесс синтеза которых начинается в сетчатой зоне. Они влияют на вторичные половые признаки и принимают прямое участие в формировании так называемого либидо (полового влечения между партнерами).

Мозговой слой принимает непосредственное участие в выработке катехоламинов, а именно, адреналина и норадреналина. Механизм действия их заключается в активации всех процессов метаболизма.

Симптомы болезни определяются активностью тех гормонов, в работе которых произошел сбой

Классификация

Как уже говорилось выше, все опухолевые процессы подразделяются на злокачественные и доброкачественные, а также на гормонально-активные или неактивные («немые»).

Гормонально-активные опухоли коркового слоя, в свою очередь, бывают:

• альдостерома – новообразование, вызывающее у больного первичный альдостеронизм, что связано с избыточным синтезом альдостерона;
• глюкостерома – новообразование, выделяющее в кровь человека глюкокортикоиды, и это проявляется характерной картиной синдрома Иценко-Кушинга;
• андростерома – опухолевая ткань, приводящая к вирилизации женского организма из-за повышенного синтеза андрогенных гормонов (мужских половых гормонов);
• кортикоэстрома – опухолевая ткань, вызывающая синдром вирилизации у мужчин, при которой происходит избыточная выработка женских половых гормонов, а именно, эстрогенов;
• смешанный тип опухолевого роста характеризуется разрастанием разных гормонпродуцирующих клеток (например, глюкоандростерома).

Гормонально-активная опухоль, происходящая из мозгового слоя:

• Феохромоцитома – опухолевая ткань, приводящая к избыточному выбросу в кровь катехоламинов, что клинически проявляется выраженной артериальной гипертензией с угрожающими жизни кризами.

Симптомы

Глюкостерома

Данный вид опухолевого процесса встречается примерно в 30% случаев у пациентов с синдромом тотального гиперкортицизма и наиболее распространен среди всех корковых новообразований. По характеру роста у половины больных опухоль имеет злокачественное течение. Размеры опухоли никак не влияют на признаки заболевания и скорость нарастания симптомов, значение имеет только ее активность на гормональном уровне.

Глюкостеромы чаще всего располагаются с одной стороны и имеют очень вариабельные размеры (в диаметре от 2 см до 20 см, а иногда и более). Они имеют округлую форму и мягкую структуру тканей, покрыты капсулой, которая очень богата кровеносными сосудами.

Клиническая картина заболевания протекает с нарушением всех обменных процессов. Гиперпродукция кортизола выражена у каждого больного по-разному, что объясняет отличие внешнего вида у таких пациентов.

На первый план выходят симптомы, связанные с нарушениями обмена и синтеза жировой ткани. Увеличение веса обычно идет параллельно с процессами распределения жира. Нужно помнить, что ожирение не всегда является обязательным критерием болезни. Бывают случаи, когда вес больных не меняется, но при этом жировая клетчатка обязательно перераспределяется в теле по андрогенному типу.

Другими, наиболее ранними симптомами заболевания являются:

• нарушения нормальной менструальной и репродуктивной функции у женщины;
• постоянные головные боли диффузного характера, связанные с высокими цифрами кровяного давления;
• у больных появляются проблемы с кожей, она становится очень тонкой и приобретает характерный «мраморный» рисунок, при малейшей ее травматизации возникают подкожные кровоизлияния;
• на поверхности живота, в подмышечных впадинах, бедрах появляются темно-бордовые полосы (растяжки).

Нарушения в углеводном обмене проявляются в разной степени – от легкой толерантности к глюкозе до развития тяжелого диабета, требующего немедленного назначения инсулина или других препаратов, снижающих уровень сахара в крови. Как правило, такие изменения носят полностью обратимый характер, если вовремя проводится операция с удалением образования.

Изменения водно-электролитного обмена чаще всего диагностируются на основании снижения уровня калия в крови. Гипокалиемия резко усугубляет состояние мышечного аппарата, снижается масса мышц и возникает их слабость. У таких больных наблюдается повышенное образование мочи на протяжении суток (полиурия) и неудержимое желание пить жидкость (полидипсия). Патологические изменения затрагивают костную ткань, что проявляется остеопорозом, наиболее выраженным в позвоночном столбе и в плоских костях пациента. Причиной тому становится нарушенный кальциевый обмен.

Андростерома

Данный вид опухоли встречается достаточно редко (около 3% всех новообразований) и преимущественно у женской части населения. Трудности диагностики у представителей сильного пола заключаются в невыраженности синдрома вирилизации и редкой обращаемости по этому поводу к врачу.

Андростерома чаще локализуется в одном надпочечнике и имеет большие размеры (до 1200 г). У детей заболевание практически всегда протекает злокачественно.

Болезнь достаточно легко определить по характерной клинической картине:

• женское тело приобретает мужеподобные черты, увеличивается и выделяется мускулатура, изменяется тембр и грубость голоса, появляется избыточный рост волос на теле, лице и конечностях, а на голове появляются залысины;
• женщины отмечают повышение физической силы и выносливости;
• уменьшается размер молочных желез, вплоть до полной их атрофии;
• изменяется размер и форма половых губ и клитора, они значительно увеличиваются;
• нарушаются функции репродуктивной системы, планируемая беременность никак не наступает, а месячные полностью прекращаются;
• у ребенка, кроме всего вышеописанного, наступает раннее развитие, как половое, так и физическое;
• очень рано закрываются зоны роста в костях, последствием чего становится низкорослость и недоразвитость костного каркаса.

При андростероме женское тело претерпевает изменения и приобретает мужские признаки

Альдостерома

Заболевание имеет в подавляющем большинстве случаев доброкачественную природу. Размеры патологического очага обычно небольшие (не больше 3 см в диаметре), локализация его односторонняя. Одинаково часто процесс встречается в тканях левого и правого надпочечника.

Происходит многократное (иногда в 100 раз) увеличение синтеза альдостерона, что и определяет симптомы болезни:

• повышение цифр артериального давления, сопровождающееся постоянными головными болями, головокружением, появлением шума в ушах и мельканием «мушек» перед глазами;
• появляется резкая слабость в мышечном аппарате, боли и судороги в конечностях, нарушается их чувствительность, что обусловлено калиевым и магниевым дефицитом в тканях;
• патологические изменения затрагивают почки, что проявляется снижением их концентрационной функции, мочеиспускание становится очень частым и обильным, отеки для таких больных нехарактерны.

Кортикоэстрома

Опухоль встречается только у мужчин и очень редко. Кортикоэстромы могут иметь большие размеры и злокачественный характер течения. Они в избытке синтезируют женские половые гормоны, а именно, эстрогены.

Клиника заболевания обусловлена синдромом феминизации у мужчин и проявляется следующим:

• увеличиваются молочные железы, изменения носят двусторонний характер (гинекомастия);
• тело мужчины приобретает женские черты, уменьшается мышечная масса, тембр голоса становится мягче, выпадают волосы на ногах и лице;
• половые органы также претерпевают изменения, возникают атрофические процессы в яичках.

Гинекомастия является самым ранним признаком преобладания эстрогенов в организме мужчины

Смешанные опухоли коркового слоя

Когда у пациента наблюдаются проявления повышенного синтеза разных гормональных веществ, речь идет об опухолевом процессе смешанного типа. Клинические проявления того или иного гормонального сбоя у каждого больного абсолютно разные, что требует индивидуального подхода и правильной тактики ведения пациентов.

Феохромоцитома

Опухоль, локализующаяся в пределах мозгового слоя надпочечников и в большинстве случаев имеющая доброкачественное течение. Примерно у 10% больных болезнь имеет врожденный характер, у других же причина до конца не установлена.

Симптомы заболевания напрямую связаны с синтезов и повышенным выбросом в кровь катехоламинов, что проявляется в следующем:

• кризовое течение артериальной гипертензии, в периоды между кризами состояние больных остается стабильным, цифры АД, как правило, в норме;
• во время чрезмерного поступления в кровоток адреналина пациент становится очень возбуждённым, появляется страх смерти, возникает неунимаемая дрожь во всем теле и бледнеют кожные покровы, возможны приступы судорог;
• нарушается сердечный ритм, характерно его сильное учащение;
• появляется чувство тошноты и рвота на пике АД;
• для феохромоцитомы типичным является внезапное начало и такой же внезапный конец приступа, длительность которого очень вариабельная;
• по окончании приступа у больного возникает резкая слабость, эмоциональная нестабильность и «разбитость», повышено потоотделение и выделение мочи.

При внезапном повышении кровяного давления у молодых людей всегда необходимо исключать феохромоцитому

Диагностика

Наибольший интерес и диагностическую ценность для лечащего врача представляют те методы исследования, которые позволяют определить точную локализацию патологического процесса, размер очага и его соотношение с окружающими тканями. Поэтому кроме тщательного сбора анамнеза болезни и определения концентрации гормонов в крови, инструментальное обследование больного включает в себя следующее.

Рентгенографию надпочечников, с помощью которой можно визуализировать обызвествление пораженного органа.

Экскреторную урографию, способную выявить новообразование, размер которого достаточно крупный, так как происходит нетипичное смещение мочеточника или самой почки в другую сторону.

Диагностика опухоли возможна методом томографии, если искусственно создать условие пневморетроперитонеума. Это достигается путем введения закиси азота или кислорода в забрюшинную клетчатку. Спустя 45 минут после их введения производят томографические снимки, на которых видны опухолевые образования в диаметре 2 см и более.

Ангиография очень информативна и позволяет с высокой точностью выявить очаг средних размеров с обильной сетью сосудов внутри него. Существует несколько разновидностей процедуры: нижняя кавография, селективная артериография, аортография брюшного отдела и другое.

Сцинтиграфия надпочечников с использованием холестерина, предварительно меченного йодом, дает возможность на ранних этапах обнаружить глюкостерому и альдостерому. Недостатком является невозможность точного определения размеров очага (особенно, если он имеет большую величину) и отношение опухоли к соседним тканям.

УЗИ надпочечников представляет собой «скрининговый» метод, позволяющий еще на ранних этапах заподозрить патологию. Обследование широко применяется и доступно во всех сферах медицины, что дает пациентам возможность максимально быстро пройти эту процедуру.

Компьютерная томография и МРТ, безусловно, являются наиболее достоверными методами для топической диагностики всех опухолевых процессов, их структуры и плотности, сосудистого кровотока и связи с соседними органами.

Лечение

Тактика ведения всех больных с опухолью надпочечников всегда сводится к немедленному хирургическому лечению. Отложить операцию можно только в случае тяжелой сердечной или почечной декомпенсации или при гнойных процессах системного характера (например, при сепсисе), а противопоказанием является наличие метастазов в другие ткани и органы.

Оперативный доступ зависит от локализации и размеров опухолевого процесса. Важно понимать, что операция на надпочечниках относится к достаточно тяжелым вмешательствам, так как орган имеет очень богатое кровоснабжение, что требует у хирургов необходимой квалификации и подготовки. При установленном доброкачественном характере процесса и небольших его размерах возможно проведение лапароскопии с иссечением образования. В тяжелых и крайне запущенных случаях пациенту проводится адреналэктомия, то есть орган удаляется полностью.

После операции больных, как правило, переводят на специальное гормональное лечение. Такая терапия не требуется только при альдостероме в чистом виде. Во всех других случаях гормонотерапия просто необходима, так как она компенсирует атрофию в надпочечниках и восстанавливает процессы обмена в организме.

Химиотерапия направлена на торможение и максимальное уничтожение опухолевого клона клеток с помощью специальных препаратов.

Оперативное вмешательство при любой опухоли надпочечников должно проводиться как можно раньше, ведь от этого напрямую зависит дальнейший прогноз болезни

Прогноз

Дальнейшее ведение больных и прогноз заболевания напрямую зависит от того, какую природу имеет патологический процесс. При доброкачественном новообразовании своевременно проведенная операция приводит к полному выздоровлению, рецидивирование болезни встречается очень редко. Если опухоль злокачественная, то даже полное ее удаление не гарантирует излечение, и прогноз остается очень сомнительным.